Ⅰ型糖原貯積病的臨床表現(xiàn)

　　要想取得兒科主治醫(yī)師資格，就必須參加兒科主治醫(yī)師考試，考試時波及知識很多，例如：Ⅰ型糖原貯積病的臨床表現(xiàn)是什么?博傲教育小編整理相關(guān)知識點，希望對于各位考生有所幫助。

　　臨床最常見，由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能將6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖。

　　主要表現(xiàn)：

　　①空腹誘發(fā)嚴重低血糖患者 出生后即出現(xiàn)低血糖、驚厥以致昏迷，長期低血糖影響腦細胞發(fā)育，智力低下，多于2歲內(nèi)死亡;

　　②伴酮癥和乳酸性酸中毒;

　?、鄹咧Y 臀和四肢伸面有黃色瘤，向心性肥胖，腹部膨隆，體型呈“娃娃”狀;

　　④高尿酸血癥;

　?、莞渭毎湍I小管上皮細胞大量糖原沉積 新生兒期即出現(xiàn)肝臟腫大、腎臟增大，當(dāng)成長為成人，可出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)肝腺瘤、進行性腎小球硬化、腎功能衰竭;

　?、奚L遲緩 形成侏儒狀態(tài)。

　　關(guān)于兒科主治醫(yī)師考試相關(guān)知識點，以上內(nèi)容作出歸納?？忌幸庠竻⒓涌荚嚨脑?，早一步開始復(fù)習(xí)，提升知識儲備量為好。