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1.癥狀
(1)發(fā)紺 多在生后3~6個月出現(xiàn),也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動和哭鬧時加重,平靜時減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個月開始出現(xiàn),由于組織缺氧,活動耐力較差,動則呼吸急促,嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。
(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。
2.體征
患兒生長發(fā)育遲緩,常有杵狀指、趾,多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時,說明有豐富的側(cè)支血管存在,肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
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