2016年口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試輔導(dǎo)：腭發(fā)育的調(diào)控

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　　腭發(fā)育的調(diào)控

　　前腭突的發(fā)育受FGF8、Shh和BMP等的調(diào)控。有研究發(fā)現(xiàn)，在維甲酸造成的前腭突裂的動物實驗中，Shh在前腭突的表達明顯下降。此外面部早期形態(tài)發(fā)生過程中的運動，特別是側(cè)鼻突的生長運動以及中鼻突表面上皮在同側(cè)鼻突、上頜突接觸時的狀態(tài)對前腭突的發(fā)育都有影響。

　　開口反射和外部舌肌的活動參與舌位置的下降。由于HOX基因突變導(dǎo)致的舌骨舌肌功能喪失可使舌的位置偏高，阻礙側(cè)腭突抬高，形成腭裂。兩側(cè)側(cè)腭突融合處上皮的中胚層轉(zhuǎn)化是腭發(fā)育的重要步驟。許多基因(Hoxal、Hoxa2)和信號分子(TGFβ3、EGF和基質(zhì)金屬蛋白酶)與此種轉(zhuǎn)化有關(guān)。TGFβ3通過介導(dǎo)中縫上皮基底膜的消失發(fā)揮作用。中縫上皮的中胚層轉(zhuǎn)化需要與細胞外基質(zhì)接觸，此時上皮的基底膜可能是一個物理障礙。TGFβ3裸突變時，可見動物中縫上皮的基底膜不消失，并發(fā)生腭裂。在表皮生長因子受體(EGFR)缺陷的小鼠，可見中縫上皮殘留較多，由EGFR調(diào)節(jié)的基質(zhì)金屬蛋白酶表達下降，并有腭裂形成。說明 EGF可增強中縫處基質(zhì)金屬蛋白酶的表達，而此酶對中縫上皮的中胚層轉(zhuǎn)化是必需的。Shh在外胚層上皮中的表達可能也與中縫上皮的轉(zhuǎn)化有關(guān)。

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